Stenosen der Herzklappen



Stenosen der Herzklappen

Verengungen (Stenosen) oder Verschlüsse (Atresien) der Herzklappen gehören mit zu den häufigsten Herzerkrankungen des ungeborenen Kindes. Meist sind die Aortenklappe (Verbindung zwischen linker Herzkammer und Hauptschlagader) oder die Pulmonalklappe (Verbindung zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader) betroffen. Wenn kein Defekt der Herzscheidewand vorliegt, der den Druck ausgleicht, geht in einem Teil der Fälle die zugehörige Herzkammer im Laufe der Schwangerschaft zugrunde. Je nach dem welche Kammer betroffen ist, spricht man vom hypoplastischen Linksherz oder Rechtsherz. Stenosen oder Atresien der Aortenklappe führen deutlich häufiger als die der Pulmonalklappe zu einer Zerstörung der zugehörigen Herzkammer. Das Fehlen der Kammer wird zwar vorgeburtlich durch eine Öffnung zwischen den Vorhöfen (Foramen ovale) und die Verbindung zwischen Haupt- und Lungenschlagader (Ductus arteriosus) ausgeglichen, so dass das ungeborene Kind sich normal weiterentwickelt. Nach der Geburt muss das Herz allerdings im Rahmen von drei Operationen so umgebaut werden, daß das Fehlen der Kammer ausgeglichen wird. Diese Operationen werden die Norwood- (linkes Herz) oder Fontan- (rechtes Herz) Operationen genannt und haben eine Sterblichkeit innerhalb der ersten vier Lebensjahre von ca. 30%. Zudem überleben mehr als die Hälfte der betroffenen Kinder mit Defiziten, die vor allem die mentale, psychosoziale und motorische Entwicklung betreffen. Der Grund hierfür scheint unter anderem die verminderte Sauerstoffkonzentration im Gehirn der Kinder während der vorgeburtlichen Phase zu sein.


Bei einigen ungeborenen Kindern mit kritischen Klappenstenosen ist die betroffene Herzkammer in der Mitte der Schwangerschaft erst geringfügig in ihrer Funktion beeinträchtigt. Bei diesen Kindern kann die verengte Klappe bereits im Mutterleib erfolgreich erweitert werden, indem in örtlicher Betäubung ein kleiner Ballon über die betroffene Herzkammer in das verengte Gefäß eingeführt und aufgeblasen wird. Dies erfolgt unter Ultraschallkontrolle über eine kleine Hohlnadel und dauert ca. 10 Minuten. Nach dem Eingriff folgt üblicherweise ein stationärer Aufenthalt von 2 Tagen. Voraussetzung für einen erfolgreichen Eingriff ist allerdings, dass das ungeborene Kind in einem günstigen Winkel in der Gebärmutter liegt. Es kann einige Stunden dauern, bis das Kind eine Lage eingenommen hat, die den Eingriff ermöglicht.
Bei vielen Kindern ist die Schädigung der zugehörigen Herzkammer bereits zu weit fortgeschritten, so dass der Eingriff keine Aussichten auf Erfolg hat. Außerdem birgt der Eingriff selbst auch erhebliche Risiken, die gegenüber denen der nachgeburtlichen Therapie abgewogen werden müssen. Lediglich bei Ungeborenen mit Verengungen der Herzklappen und vorzeitigem Verschluss des Foramen ovale scheint es derzeit keine realistische Alternative zur vorgeburtlichen Intervention zu geben. Daher sollte vor dem Eingriff eine Ultraschalluntersuchung durch einen mit dieser Erkrankung erfahrenen Arzt erfolgen und der Eingriff an einem entsprechenden Zentrum stattfinden.
In Deutschland besitzt das Team der Universitätsfrauenklinik in Bonn die weitaus größte Erfahrung mit Eingriffen am ungeborenen Herzen. Gerne beraten wir Sie im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung über die Chancen und Risiken eines solchen Eingriffes in Ihrem persönlichen Fall.

Hier haben wir Ihrem Pränataldiagnostiker eine Auflistung der Vorraussetzungen, die für eine vorgeburtliche Klappensprengung erfüllt sein sollten, zusammengestellt.


Pulmonal- Stenose oder Atresie mit:
  • Schwangerschaftsalter > 22+ Wochen
  • Vmax der Trikuspidalinsuffizienz > 2 m/s
  • Fehlen von ventriculocoronaren Fisteln
Aortenstenose mit
  • Schwangerschaftsalter > 22+ Wochen
  • Vmax der Mitralinsuffizienz > 2 m/s
  • Vmax über der Aortenklappe > 2 m/s
  • Linker Ventrikel spitzenbildend und dilatiert
  • Fehlen von ventriculocoronaren Fisteln
Unsere Erfahrungen mit dieser Technik haben wir in den folgenden Artikeln zusammengefasst:

https://www.thieme-connect.com/DOI/DOI?10.1055/s-0032-1323654

http://journals.cambridge.org/action/displayAbstract?fromPage=online&aid=9390333&fileId=S104795111400122X